Невус Беккера

Невус Беккера (меланоз Беккера,nevus Becker,Becker melanosis) — кожная гамартома,характеризующаяся,чаще односторонней и одиночной,гиперпигментной плоской бляшкой неправильной формы с неровной поверхностью и локальным гипертрихозом.

Вначале появляется пигментное пятно неправильной формы невуса Беккера, обычно в области плеча, под молочными железами, на спине, предплечье, голени, реже — в области таза, очень редко — на лице и шее.

Как правило, пятно одностороннее, располагается вдоль линий Лангера. Пятно постепенно увеличивается, образующиеся по краям островки пигментации сливаются с основным очагом, за пределами которого появляются новые пятна что придает ему географические очертания.

Элемент достигает величины 20 см или более, приобретая неправильную форму с неровными, зубчатыми границами, неравномерную окраску желто-коричневого или коричневого цвета.

Вскоре после наступления половой зрелости пятно покрывается толстыми, темными волосами, но границы пигментации и гипертрихоза точно не совпадают.

Код по МКБ-10 : D22.9

Этиология

Заболевание встречается в возрасте 10-27 лет,преимущественно у мужчин. Распространенность оценивается в 0,5%.Сообщается о врожденных и семейных случаях с аутосомно-доминантным типом наследования.Этиология и патогенез не изучены.

Часть авторов считает заболевание андроген-зависимым (повышенная частота у мужчин, развитие в перипубертатный период, гипертрихоз, повышенное количество андрогенных рецепторов и тРНК в зоне поражения).

Высказываются предположения о провоцирующей роли ультрафиалетового излучения.

При редко наблюдаемом синдроме невуса Беккера (сочетание его с сопутствующей врожденной сосудистой, костно-мышечной, неврологической патологией) — вероятной причиной считаются мозаичные мутации на ранней стадии эмбриогенеза.

В следствии отсутствия невусных клеток — невус Беккера не относится к пигментным невусам.

Клиническая картина

Заболевание начинается с появления неправильной формы пятна или пятен с неравномерной окраской светло-или темно-коричневого цвета с четкими неровными,зубчатым границами,чаще в детском и подростковом возрасте.

С течением времени (обычно через 1-2 года) рост элементов прекращается,пигментация усиливается,а пятна формируются в плоскую бляшку с диффузной или сетчатой конфигурацией и неровной поверхностью (хорошо заметной при боковом освещении),на которой начинается рост волос, в начале коротких и мягких, а затем темных, грубых и длинных.

Границы очага и гипертрихоза могут не совпадать, а рост волос может распространяться за пределы невуса или быть неравномерным. Иногда на поверхности очагов наблюдается акнеформные высыпания, а по периферии мелкие пигментные пятна. Размеры очага различны от нескольких до десятков сантиметров.

Расположение чаще одностороннее, реже наблюдаются двусторонние, симметричные или множественные очаги. Локализация — верхние отделы туловища (грудь, лопатки, плечи), нижняя часть спины, верхние конечности, шея, щеки, реже — другие участки.

В большинстве случаев очаги располагаются сегментарно, реже линейно по линиям Блашко. В редких случаях наблюдается незначительный зуд.

При синдроме невуса Беккера чаще наблюдаются односторонняя гипоплазия молочных желез,полителия и аномалии костно-мышечной системы (торакальный сколиоз, килевидная и воронокообразная деформации грудной клетки, дистрофия развития позвоночника, грыжи межпозвоночных дисков, слияние позвонков и шейных ребер, гипоплазии верхней челюсти, грудино-ключично-сосцевидной и грудных мышц, зубов).

Редко на стороне поражения встречается укорочение верхней конечности.

Сообщалось об ассоциациях с стенозом мочеточников, гиперплазией надпочечников, пупочной грыжей, квадрипарезом, аномалиями мошонки и малых половых губ, лимфатоидным папулезом, базалиомой, десмоидом, соединительнотканными невусами, перфорирующим фолликулитом, локализованной липоатрофией, лимфангиомой и лейомиомой.

Диагностика

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и гистологического исследования при котором наблюдаются акантоз, папилломатоз, нормальное количество меланоцитов,повышенное содержание меланина в кератиноцитах базального слоя, увеличенное количество волосяных фолликулов и неравномерно удлиненных гладкомышечных волокон, отсутствие невусных клеток, иногда роговые кисты.

При дерматоскопии можно обнаружить четко выраженную пигментную сеть, равномерную толщину линий и одинаковый размер и форму отверстий с перифолликулярной гипопигментацией. Для исключения синдрома невуса Беккера рекомендованы рентгенография,МРТ и КТГ.

Лечение невуса Беккера

На сегодняшний день дающее положительные результаты лечение большинства случаев невуса Беккера невозможно, и тактика оказания медицинской помощи разрабатывается для каждого конкретного пациента на индивидуальной основе.

Поскольку невус Беккера создает косметические проблемы, снижающие качество жизни пациентов, то может проводиться косметическое хирургическое лечение: удаление невуса рубиновым лазером или фракционная шлифовка неодимовым лазером. Однако эффективность такого лечения нивелируется высоким уровнем рецидивов.

Намного проще и безопаснее удалять растущие на невусе волосы, к примеру, с помощью наружных средств для эпиляции. Описан случай лечение противоопухолевым средством Флутамидом. А чтобы родимые пятна еще больше не темнели, нужно защищать их от прямого солнечного света.

Оцените статью!
[Total: 2 Average: 5]
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector