Диспластический невус

У каждого человека на коже есть родинки. Медицинское название этих тёмных пятнышек — невусы. Они могут быть врождёнными или приобретёнными на определённом жизненном этапе.

Диспластический невус – пигментное новообразование кожи, имеющее тенденцию к малигнизации. Клинически выглядит как родинка разной величины с причудливыми границами, неоднородно окрашенная в коричневые и чёрные тона.

Что представляет собой диспластический невус

Диспластический невус — образование, имеющее большую склонность к приобретению злокачественных свойств. Определение «диспластический» означает внутреннюю и внешнюю атипичность таких образований и отличие от обычных родинок.

Выглядят элементы как родинки или пигментные пятна разных размеров с неровными краями, неоднородной коричнево-чёрной окраской. Поверхность невуса может быть совершенно плоской или слегка возвышенной над кожей в эпицентре.

Характерной локализации такие атипичные родинки не имеют, число образовавшихся пятен может значительно варьироваться у разных людей.

Диспластические невусы — это скопления синтезирующих пигмент кожи меланоцитов, которые попадают в эпидермис или дерму ещё во время внутриутробного развития.

Подобные доброкачественные образования встречаются примерно у 5% населения планеты, относящегося к европеоидной расе. Образовываться атипичные невусы могут в любом возрасте у людей любого пола. По наследству передаётся предрасположенность к появлению таких родинок.

Диспластическе невусы профессионалы-медики называют также меланоцитарными диспластическими невусами, атипичными родинками, атипическими меланоцитарными невусами, невусами Кларка.

Классификация образований

Диспластические меланоцитарные невусы делятся дерматологами на две большие группы в соответствии с размерами, формой и степенью риска малигнизации (озлокачествления):

• спорадические невусы — одиночные, вид приобретённых новообразований-предшественников меланомы;
• семейные невусы — множественные атипические образования.

Спорадические невусы

Первый тип включает в себя:

• Типичную форму, при которой пятно выглядит как яичница-глазунья — с возвышением по центру. Это образования различных коричневатых оттенков, могут иметь разную величину:
  • 1–15 мм — минимальные;
  • 1,5–10 см — средние;
  • 10–20 см — большие;
  • больше 20 см — гигантские.
• Лентиго — плоское образование очень тёмного цвета крупного размера (от 5 до 20 см).
• Кератолитическую разновидность — крупные родинки с неоднородной светло-коричневой поверхностью.
• Эритематозный вариант — пигментные пятна розоватых оттенков очень крупных размеров (могут превышать 20 см).

Семейный тип образований

Второй, семейный, тип диспластических невусов — это следствие генетической предрасположенности к дисплазии меланоцитов под воздействием ультрафиолета, при этом все родственники, даже не имеющие пигментных пятен, состоят в группе риска по развитию меланомы — одной из наиболее злокачественных опухолей кожи, дающей мгновенные метастазы.

По склонности к злокачественному перерождению невусы Кларка онкологи разделяют на 2 формы:

• спорадическую (приобретённую) с риском озлокачествления родинки в 7–70 раз:
  • тип А — невус без перерождения в меланому;
  • тип С — невус с малигнизацией в меланому;
• наследственно-семейную:
  • тип В — родинка без трансформации в меланому;
  • тип D1 — невус с малигнизацией в меланому;
  • тип D2 — 100% малигнизация невуса — атипичные родинки имеются у 2 и более родственников, риск трансформации в меланому превышает 1 тыс. раз.

Образование может иметь стабильный характер и не меняться на протяжении длительного времени, может самопроизвольно регрессировать или перерождаться в поверхностную меланому. Известно, что риск злокачественной трансформации невуса повышается у тех людей, у которых родинка появилась после 40–50 лет. Такие пациенты требуют тщательного наблюдения.

Причины появления невуса Кларка

Атипичные родинки образуются из-за локального перемещения пигментных клеток под влиянием причин, которые до конца не выяснены. 

Пигмент меланин, который вырабатывается меланоцитами, находящимися в разных слоях дермы, определяет оттенок кожи и призван защищать её от вредного влияния инсоляции (действия ультрафиолета).

При этом пигмент находится во всех структурах кожи в одинаковом количестве. Но у людей с предрасположенностью в период внутриутробного развития или сразу после рождения меланоциты, переполненные меланином, мигрируют в различные участки кожи.

Формируются атипичные родимые пятна семейного типа — маленькие образования, которые начинают постепенно расти в период полового созревания и становятся хорошо заметными.

Спорадические (одиночные) невусы возникают по другому сценарию. Большинство исследователей считает, что определённую роль в мутации и пролиферации (ускоренном клеточном делении) пигментных клеток играют ультрафиолетовое излучение и вирус папилломы человека.

Провокатором передвижения и точечного скопления меланоцитов всегда являются резкие гормональные изменения — наступление пубертатного периода, беременность и т. д.

В противовес теории, утверждающей, что именно инсоляция является главным пусковым механизмом развития спорадической формы патологии, некоторые медики приводят факт: во многих случаях атипичные невусы возникают в местах, куда не попадают прямые лучи солнца, например, в промежности, на гениталиях или коже головы под волосами.

Возможно, что некоторую роль в образовании диспластических невусов играет значительное снижение защитных сил организма, так как сообщалось о случаях возникновения многочисленных атипичных родинок в связи с кожными пузырными заболеваниями и некоторыми другими патологиями, вызывающими иммуносупрессию (угнетение иммунитета).

В группу риска по семейному диспластическому невусу входят ближайшие родственники носителей атипичных родинок. 

Доказано, что предрасположенность к появлению образований передаётся по аутосомно-доминантному типу. Возникнут ли невусы у ребёнка или нет, во многом зависит от особенностей его организма и влияния внешних факторов. Вероятность развития синдрома множественных невусов тем выше, чем ближе родство с носителями патологии.

Риск озлокачествления невуса Кларка существует вследствие сохранения пролиферативной активности (готовности к усиленному делению) незрелых меланоцитов в эпидермисе и присутствия атипизма клеток разной выраженности.

Признаки образования

Пятно появляется на здоровой коже. Основа атипичной родинки — скопление пигмента в эпидермисе и верхних слоях кожи. Образование может быть единственным, может присутствовать множество пигментных пятен — больше сотни.

Таблица: типичные признаки невуса Кларка

Диагностика, отличие от других образований

Образовавшийся накожный элемент, один он или несколько, необходимо показать дерматологу. Только специалист может определить степень риска злокачественной трансформации невуса, необходимость дальнейшего наблюдения или удаления. 

Для диагностики невуса Кларка опытному специалисту достаточно провести визуальный осмотр образования.

Чтобы исключить малигнизацию, пациенту назначаются следующие диагностические тесты:

• Дерматоскопия. Процедура заключается в тщательном осмотре элементов с помощью дерматоскопа, который увеличивает изображение. Цель осмотра — обнаружить малейшие изменения родинки. Обследование проводится быстро, безболезненно и даёт высокую информативность при первичном и повторных обращениях пациента. Дерматоскопия не даёт стопроцентной возможности подтвердить диагноз, но может подсказать специалисту, какие обследования в дальнейшем будут наиболее рациональными. В последнее время применяют цифровые дерматоскопы.
• Эхография. Применяется нечасто: при крупных накожных элементах для исключения злокачественного прорастания невуса во все слои кожи или во время предоперационной подготовки для определения границ родинки больших размеров.
• Индикация изотопом фосфора. Высокоинформативный метод для диагностики онкологического перерождения образования. Меланома активно накапливает радиоактивный фосфор, так как в опухоли происходят активные процессы деления клеток, в которых участвует этот элемент. При злокачественной трансформации сканер обнаруживает интенсивное накопление изотопа в области образования.
• Локальная термометрия. Методика заключается в измерении температуры на поверхности кожи посредством специального аппарата. При росте образования происходит активный метаболизм, сопровождающийся незначительным повышением температуры в этой области. В процессе обследования сравниваются температурные данные, полученные при измерении на поверхности невуса и чистой коже. Доброкачественное образование покажет разницу в пределах 1 ^оС, при неоплазии злокачественного характера разница будет выше — до 2,5 ^оС. Такая методика часто применяется при диспансерном наблюдении пациентов с диспластическими невусами.
• Биопсия. Самый достоверный метод диагностики признаков онкологической трансформации. Биопсия — это получение фрагмента ткани из невуса с последующим микроскопическим анализом образца. Характерным гистологическим признаком невуса Кларка является атипичная пролиферация меланоцитов, то есть его хаотичные разрастания в дерме и эпидермисе. Применяют два вида обследования:
  • пункционную биопсию, когда образец получают с помощью иглы после предварительного обезболивания (способ имеет ограниченную информативность, так как клетки берутся точечно и в малом количестве);
  • тотальную эксцизионную биопсию, когда исследуется весь удалённый в ходе операции невус, при выявлении гистологических признаков онкологии пациенту назначают химиотерапию.
• Цитологический анализ мазка (отпечатка) или соскоба клеток с поверхности невуса. Этот метод предоставляет информацию, если на элементе появились трещины или изъязвления. В сравнении с биопсией такой анализ несёт меньшую диагностическую ценность.

Анализы крови и мочи для диагностики атипичных невусов не применяют, так как изменений показателей при такой патологии не бывает. Клинические и биохимические исследования биологических жидкостей могут быть проведены перед оперативным удалением невуса для оценки функциональности внутренних органов.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь доброкачественный невус Кларка дифференцируют с такими образованиями:

• меланомой, которая клинически не отличается от невуса, поэтому необходимо проводить гистологическое исследование;
• меланозом Дюбрейля (злокачественным лентиго) — меланомоопасным невусом, образующимся преимущественно у пожилых людей и представляющим собой единичный элемент с неровными контурами, расположенный на открытом участке тела; цвет образования может быть разным — от жёлто-коричневого до чёрного; может достигать очень больших размеров — до 20 см;
• приобретённым невомеланоцитарным невусом — родинкой с однородной окраской разных оттенков, обычно правильной формы, чёткими границами, небольшого размера (до 6 мм);
• невусом Шпица (доброкачественной ювенильной меланомой) — быстрорастущим родимым пятном с гладкой (чаще всего) поверхностью, округлой и выпуклой формы, разного цвета (розового, жёлтого, коричневого) и довольно крупного размера — до 2 см;
• себорейным кератозом — множественными элементами, появляющимися у взрослых людей в основном на спине или груди, предплечьях; кератомы имеют округлую форму, разную окраску, напоминают бородавки, покрытые тонкой корочкой, склонные к кровоточивости; размер элементов от 2 до 6 мм, могут сопровождаться зудом;
• солнечным лентиго — коричневатыми пятнами на открытой коже, появляющимися под действием ультрафиолета у людей старше 50 лет (чаще у мужчин).

Так как существует высокая вероятность приобретения невусом Кларка злокачественных свойств (особенно при семейном, множественном типе), нужно знать первые признаки малигнизации:

• увеличение размеров невуса — разрастание периферических границ;
• появление красноватой каймы вокруг образования;
• уплотнение здоровой кожи вокруг родинки;
• появление зуда;
• изменение цвета — потемнение;
• изменение текстуры (уплотнение), появление сухости, шероховатости, трещин на поверхности невуса.

Лечение

Единственный метод лечения атипичных невусов — радикальное удаление. Причём применять профилактическое удаление неизменённой диспластической родинки нерационально. Удалению подлежат образования, в которых появляются подозрительные изменения, или вновь появившиеся, имеющие тенденцию к быстрому росту.

Доброкачественные невусы должны обязательно наблюдаться врачом. С единичными элементами (до 5 образований) диспансеризацию проводят 1–2 раза в год, со множественными (особенно при наличии меланомы в семейном анамнезе) — 1 раз в 3–6 месяцев.

Так как основное показание к хирургическому удалению невусов — их динамические изменения, что может свидетельствовать о манифестации злокачественной трансформации, то единственно правильный метод оперативного вмешательства — тотальная эксцизия невуса.

Метод заключается в радикальном иссечении образования с захватом участка здоровой кожи. Для определения границ удаления перед операцией невус исследуют с помощью лампы Вуда.

Операцию не проводят при острых воспалительных заболеваниях, при беременности, присутствии инфекционной патологии.

Вмешательство проводится под местным обезболиванием. Общий наркоз применяют при удалении крупных образований (особенно на лице), а также у маленьких детей.

После иссечения образования раневая поверхность закрывается наложением швов. Заживление происходит на протяжении 7–10 дней. На месте операции остаётся рубец.

етоды хирургической деструкции образования (криодеструкция, основанная на замораживании клеток с последующим их разрушением, и удаление лазером, заключающееся в выпаривании жидкости из тканей) не применяются, так как после удаления невуса необходимо провести гистологическое исследование материала для исключения онкологии.

В некоторых случаях может быть применено профилактическое удаление доброкачественного диспластического невуса:

• если он находится в труднодоступном для динамического самонаблюдения месте;
• пациент изъявил такое желание (при условии, что элементов всего один-два).

В таких ситуациях могут провести удаление с помощью радиоволнового ножа или посредством электрокоагуляции (при условии малого размера невуса).

Множественные атипичные родинки не подлежат оперативному удалению. В профилактических целях пациенту могут быть назначены аппликации со Фторурацилом — противоопухолевым препаратом из группы антиметаболитов или курс терапии Интерфероном. При этом пациент должен регулярно проходить обязательные профосмотры.

Лечение у детей

Показания к оперативному лечению невуса у детей такие же, как и у взрослых:

• динамика образования, что свидетельствует о возможном перерождении;
• большие размеры родинки;
• элемент в травмоопасном месте.

Профилактическое удаление образований не производят, так как риск появления новых меланомоопасных невусов не снижается, особенно при отягощённой наследственности. К тому же иссечение образования влечёт за собой формирование рубца, который остаётся навсегда.

Операцию по радикальному удалению проводят под общим наркозом. Весь период заживления ребёнок проводит в стационаре.

Особое внимание родителям детей с диспластическим невусом стоит уделить профилактике:

• защищать кожу ребёнка от солнца;
• укреплять иммунную систему малыша;
• тщательно наблюдать за состоянием родинки;
• регулярно посещать дерматолога.

Прогноз и возможные последствия

Диспластический невус может длительное время оставаться стабильным, регрессировать, как обычная родинка, или переродиться в меланому. Вероятность перерождения связана с наследственной предрасположенностью, количеством невусов (более 5) и влиянием неблагоприятных факторов (снижением иммунитета и инсоляцией). 

Риск злокачественной трансформации невуса Кларка повышается с возрастом.

Удаление невусов не защищает от рецидивов — на протяжении жизни они могут появляться вновь с сохранением потенциальных рисков.

Специфической профилактики не существует, следует с осторожностью относиться к пребыванию на солнце. Для недопущения малигнизации необходимо регулярное обследование у дерматолога каждые 6 месяцев.

Раннее выявление меланомы – гарантия сохранения жизни. Прогноз зависит от стадии процесса и наследственной предрасположенности.