Бородавчатая эпидермодисплазия или болезнь Левандовского-Лютца относится к генетически обусловленным патологиям кожи пациента. Она возникает при склонности организма к инфицированию папилломавирусом.
Верруциформная эпидермодисплазия (ВЭ) — это чрезвычайно редкое заболевание кожи, которое проявляется коркообразными наростами. Точная распространенность верруциформной эпидермодисплазии неясна, было зарегистрировано более 200 случаев заболевания.
При этом наблюдается массивное развитие бородавок различного размера на разных участках кожи. Важность ранней диагностики болезни Левандовского-Лютца обусловлена не только выраженными дерматологическими дефектами, но и тяжелыми осложнениями – малигнизацией процесса и развитием плоскоклеточного рака кожи у четверти пациентов.
В основе патологии – генетическая мутация, которая приводит к нарушению нормального функционирования защитных иммунных реакций.
У пациентов с болезнью при попадании некоторых вирусов наблюдается низкая клеточная цитотоксичная активность, хотя антигенпрезентирующая способность клеток Лангерганса сохраняется.
Непосредственно к развитию патологии приводит активное инфицирование кожи папилломавирусом, который клиницисты делят на две группы:
- типы 5, 8 и 47 – обладают большим канцерогенным потенциалом, однако встречаются у больных нечасто;
- типы 3, 14, 20, 21 и 25 – наиболее часто выявляемые штаммы папилломавируса, которые редко приводят к развитию плоскоклеточного рака кожи.
Обычно инфицирование вирусом происходит в раннем детстве из-за широкого распространения возбудителя. В 90% больных первые симптомы возникают до 25 лет.
Примерно у 30-60% пациентов с ВЭ развивается немеланомный рак кожи.
Дополнительно стимулирует развитие бородавчатой эпидермодисплазии ультрафиолетовое излучение искусственного или природного (солнце) происхождения.
Содержимое
Генетические особенности патологии
Болезнь Левандовского-Лютца является аутосомно-рецессивной патологией, и способна передаваться от родителей к детям. Обычно, при наличии у пациента, или его близких родственников заболевания, назначают генетическую консультацию, что изучить возможность проявления бородавчатой эпидермодисплазии в следующих поколениях.
Различают несколько вариантов данной ситуации:
- Если и у отца, и у матери проявилась клинически бородавчатая эпидермодисплазия, то риск развития патологии у их детей составляет 100 процентов.
- Если двое родителей являются носителями генов заболевания, то риск рождения больного ребенка составляет 25 %.
- При наличии болезни у одного с родителей, и абсолютно здорового второго, то половина детей будут бессимптомными носителями гена патологии, а вторая часть – не унаследует его.
- Если только один с родителей имеет ген болезни Левандовского-Лютца, то никто из детей не заболеет, но 25 % из них также станут бессимптомными носителями.
Современные методики планирования семьи также позволяют установить наличие патологии еще у плода. С их помощью будущие родители могут самостоятельно принять решение о сохранении беременности.
Клиническая картина
Основной клинической симптом болезни Левандовского-Лютца – генерализированное образование плоских бородавок на коже. Сначала элементы небольшого размера (1-5 мм) и возникают преимущественно на голенях, предплечьях и кистях. Реже процесс начинается с кожи лица, шеи или туловища. Количество бородавок постепенно возрастает, они сливаются и занимают практически всю поверхность кожи.
Цвет элементов при бородавчатой эпидермодисплазии бывает разным – от светло-розового до темно-коричневого. За своей плотностью они отличаются от неизмененной кожи. При активном развитии процесса бородавки быстро стают выступать над остальными тканями.
Если у пациента были травмы или повреждения кожи, то в этих местах часто развиваются линейные элементы. Также отмечено появление гиперкератоза, аллопеции (выпадения волос) и дисхромии (изменение цвета).
Обычно пациенты длительное время не имеют никаких жалоб. Часто их беспокоит косметологический дефект кожи, поэтому преимущественно выявляют патологию на поздних стадиях, когда уже проявляются опасные осложнения.
Осложнения болезни Левандовского-Лютца
Бовеноидный папуллез – предраковое состояние, которое вызвано папилломавирусом. Проявляется патология массивным появлением на коже красных пятен, бляшек и пигментированных папул. Обычно диаметр образований не превышает 4 см, и он локализируется преимущественно на туловище.
В области поражения пациент обычно ощущает зуд. Дополнительно папулы часто вторично инфицируются бактериальными возбудителями. Элементы сыпи обычно стабильны в течение длительного времени и не переходят друг в друга.
Болезнь Боуэна – это процесс внутриэпидермального разрастания клеток кожи. Многими дерматологами считается стадией «cancer in situ» — начальной стадией рака. Характеризуется возникновением солитарных или множественных очагов на месте первичных бородавок.
Сначала появляются красные пятна или бляшки неправильной формы, которые склонны постепенно увеличиваться в размерах. На их поверхности можно обнаружить мокнущую поверхность, которая периодически покрыта белыми или желтыми чешуйками.
Они довольно легко снимаются даже без специальных усилий. Бляшки имеют четкую границу с окружающими тканями и возвышаются над уровнем кожи.
Плоскоклеточный рак кожи возникает в среднем у больных бородавчатой эпидермодистрофией в 25 лет, что намного ранее, чем в остальной популяции. При прогрессировании онкопроцесса возникают численные метастазы в лимфатических узлах и отдаленных органов различных систем организма. Клинически выделяют следующие формы патологии, которые характеризуются развитием соответствующих элементов:
- язвенную;
- узелковую;
- бляшечную.
Диагностика бородавчатой эпидермодисплазии
Для диагностики бородавчатой эпидермодисплазии необходимо полноценно собрать анамнез у пациента (особенно касательно наличия патологии у близких родственников). После этого проводят лабораторные тесты – вирусологическое исследование и биопсию бородавки с гистологическим анализом. Диагноз болезни Левандовского-Лютца можно поставить при наличии следующих критериев:
- генерализированный характер бородавок;
- начало заболевания до 25 лет;
- наличие патологии у ближайших родственников;
- положительный тест на папилломавирус человека;
- характерные признаки при гистологическом исследовании.
Лечение болезни Левандовского-Лютца
Большое значение имеет защита от ультрафиолетового излучения. Также советуют избегать проведения рентгенологических исследований. В начальной стадии используются препараты с группы ретиноидов (препаратов витамина А). Их дополняют адаптогенами и интерфероном.
При наличии показаний используют целый ряд хирургических методик, чтобы удалить бородавки:
- электрокоагуляцию;
- криодеструкцию;
- лазерокоагуляцию.
При наличии осложнений проводят хирургическое выделение канцерогенных элементов. Дополнительно пациентам назначают несколько курсов химиотерапии. Облучение при развитии опухолей не проводят.
Заключение
Верруциформная эпидермодисплазия — это наследственное генетическое иммунное расстройство. Оно делает людей чрезвычайно восприимчивыми к инфекциям, вызванным вирусом папилломы человека (ВПЧ), и обычно приводит к тому, что этот тип инфекции становится хроническим.
Со временем инфекция проявляется кожными новообразованиями, такими как вирусные бородавки и пигментированные воспаленные участки. В тяжелых случаях у человека могут развиться наросты, похожие на кору.
Верруциформная эпидермодисплазия — это пожизненное заболевание, и в настоящее время нет никакого лечения, хотя некоторые медицинские процедуры и изменения образа жизни могут справиться с симптомами или снизить риск развития рака.
Люди, которые имеют ВЭ или семейный анамнез этого заболевания, должны как можно скорее уведомить об этом врача, в идеале специализированного дерматолога. Цель состоит в том, чтобы справиться с симптомами и предотвратить тяжелые осложнения. Также может быть полезно генетическое консультирование.
История «человека-дерево»
Перенесший 16 операций житель Бангладеш Абул Бажандар наконец увидел собственные пальцы «без коры».
Бородавки на руках Абула впервые появились после пореза в подростковом возрасте, но тогда молодой человек даже не обратил на них внимания. К 20 годам папилломы начали стремительно размножаться и напоминать древесную кору.
К 25 годам руки Абула выглядели, как заросший куст. Он уже ничего не мог ими делать. В родной деревне его прозвали «человек-дерево».
Его семья консультировалась с медиками в Индии, однако мужчина не мог позволить себе лечение. Тогда Абул обратился за помощью к телерепортёрам, снимавшим в его деревне сюжет о выборах. Так его история стала известна во всём мире.
Команда врачей из Дакки согласилась прооперировать его бесплатно. Врачи решились на хирургическое вмешательство только после того, как убедились, что наросты на его теле не являются злокачественными.
У Бажандара диагностировали эпидермодисплазию верруциформную (бородавчатую) Левандовского-Луца – очень редкое генетическое заболевание, которое делает человека особенно восприимчивым к появлению папиллом и развитию кожных опухолей. Никаких эффективных средств лечения данного заболевания на сегодняшний день в медицине не существует. В мире носителями страшной болезни являются около 200 человек.
С января 2016 года Абул перенёс 16 операций по снятию наростов с рук. Первая операция длилась около трёх с половиной часов, над удалением папиллом работала команда из девяти хирургов.
В настоящее время врачи назвали свою работу оконченной: руки и ноги мужчины теперь «в полном порядке». Сам молодой человек подтверждает, что все его пальцы очищены от бородавок, и он снова может жить нормальной самостоятельной жизнью.У Абула двое детей, и лишние рабочие руки в доме совсем не помешают.
Медики считают, что Бажандар – первый в мире человек, которого исцелили от его редкого недуга. Впереди осталось всего несколько косметических процедур. Однако гарантий того, что наросты не вернутся, никто не даёт.
